还敢喝酒?长期酗酒后变成“河马”,走进“脖子粗大”的马德龙综合征

长期饮酒也能引发变异?可怕的是变异还可遍布全身?今天小编带大家了解的罕见病可能从没听说或从未见过,但今天浏览一次,一定印象深刻,我们从一个病例开始学习了解。

王大爷因发现颈部弥漫性无痛性肿物 2 年余入院,1年前因为颈部肿块做过手术,但他长期饮酒(饮酒史约 40 余年,0.6kg高度白酒)且术后继续嗜酒, 术后 1 年颈部继续增粗,并感觉颈部肿物压迫感明显,转头困难。CT 检查显示颈部肌肉间隙脂肪密度增多。彩色超声示:颈部及项部皮下脂肪增厚,回声较正常组织增强,部分脂肪组织深达肌层。肝功能检测谷草转氨酶200µ/L, 谷酰转氨酶 300µ/L,血小板 60×10-9/L。医生诊断为马德龙综合征,行手术治疗。

马德龙综合征(MS),又称为良性对称性脂肪瘤病,多发于中老年男 性, 首 次 1864 年 由Brodie 报道,于 1888 年由马德龙对 33 例病例进行了总结和探讨,目前发病机制不清楚,长期酗酒被认为是主要原因,本例患者酗酒史较长,术后未戒酒,并再次复发,可能与酒精导致的 β肾上腺素受体数量减少或活性下降,脂肪组织合成增加有关;亦可能与酒精导致线粒体DNA 基因突变/氧化障碍,导致脂肪组织堆积有关。


临床分型

MS多分为两型:

Ⅰ型

多发生于男性,肿物弥漫分布于颈部、项部及 背部、上肢,可表现为“河马颈”“驼峰样”, 患者多有颈部运动受限,吞咽、呼吸困难等。

Ⅱ型

可发生于男性或女性,以全身皮下脂肪沉积为特点,呈全身肥胖症状,女性多分布于背部、上臂、臀部及大腿。

国外有学者主张将先天性者分为第Ⅲ类,多分布于躯干,儿童多见。

并发症:

MS 患者还常伴发高脂血症、 高血压、慢性阻塞性肺疾病( COPD) 、高尿酸血症和肥胖症,可能与过量饮酒有关。长期大量饮酒可导致尿酸、血脂及内分泌代谢紊乱,动脉内皮功能和心室功能受损,与代谢综合征、心血管事件的发生密切相关。MS 患者脂肪在颈部的过度沉积,气管慢性受压,容易出现 COPD、睡眠呼吸暂停综合征等呼吸相关性疾病。MS 患者如颈部受压会导致呼吸与吞咽困难,若脂肪组织纵隔占位会出现纵隔压迫综合征,甚至出现自主神经病变。


治疗

目前外科切除是较为有效的治疗方法,目的以改善畸形、解决功能障碍为主。也有主张脂肪抽吸为治疗手段,但本病脂肪组织较韧,脂肪抽吸难以充分吸除,术后复发率增加。保守治疗择可选用β受体激动剂来促进脂肪分解,也有学者主张使用线粒体鸡尾酒发治疗。


小编寄语:

小酌怡情,大酒伤身。长期大量饮酒带来的不仅是心血管压力,上述疾病各个危如累卵,希望大家树立正确的饮酒观念和习惯,少饮酒,不酗酒。


参考文献:

[1]王琦,韩松,刘衍林,刘旭忠.马德龙病1例报告[J].临床普外科电子杂志,2019,7(01):50-51.

[2]曹文悦,张航,刁宗平,张赛.超声诊断马德龙综合征1例[J].临床超声医学杂志,2020,22(03):211.

[3]王菲,王炳元.酒精性肝病的少见表现:马德龙综合征[J].实用肝脏病杂志,2014,17(03):287-290.

[4]彭欣,卿笃信.马德龙综合征6例报告[J].内科,2019,14(03):377-378+327.

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