体温高达39.7℃,大小便失禁,一查小伙脑中布满虫子,仅仅是因为做了这件事!

近日,深圳市某医院收治了一位特殊患者他所患的病在全世界仅有3000多例,而且医嘱也不同寻常,不能乱喝水。他究竟得了什么病呢?

上个月7号,患者小林被热心路人送到医院,被发现时他瘫坐在路边,而且大小便失禁。

当时,小林的体温高达39.7℃,这一定不是简单的发热:胸部CT提示小林的双肺有感染,更奇怪的是小林出现下肢疼痛的情况,只要轻轻触碰都会感觉到剧烈的疼痛。

经过会诊,医生们首先怀疑是脑部疾病导致,从表面症状和辅助诊断判断,比较像结核性脑炎或是化脓性脑炎。

然而,穿刺化验结果,都是阴性。那么,导致小林发病的真凶究竟是什么呢?

嗜酸粒细胞非常高,就是这样一个小小的线索,让医生们注意到寄生虫方向。

经过两轮检查,在小林的脑脊液里检查出了一种叫“广州管圆寄生虫”的基因序列,序列数高达上万。

这是一种十分罕见的寄生虫疾病,据文献显示,目前全世界已报告广州管圆线虫病病例仅有 3000多例,“真凶”终于浮出了水面。

那么,小林到底是怎么感染上如此罕见的寄生虫疾病呢?

小林说,他从小到大有一个习惯—喝生水,无论是井水、河水还是自来水,他都不会将水煮沸,而是直接喝,找到“凶手”,经过对症治疗,目前小林的症状有所减轻,嗜酸粒细胞值基本降到了正常值,正在等待疗程后的复查。

广州管圆线虫是1933年由陈心陶首次在广州黑家鼠及褐家鼠体内发现,并命名为广州肺线虫,1946年由Dougherty最后命名为广州管圆线虫。这种寄生虫主要侵犯人体中枢神经系统,表现为嗜酸粒细胞增多性脑膜炎或脑膜脑炎、脊髓炎等,也可损害肺、眼和鼻,严重者可使人致死或致残。

广州管圆线虫病是一种幼虫迁移性疾病,可以导致多个器官损伤。其中最为严重的是广州管圆线虫脑膜脑炎,该病是由广州管圆线虫侵入人体后,在中枢神经系统长期迁移引起的嗜酸性粒细胞性脑膜脑炎。

此病表现为外周血和脑脊液中嗜酸性粒细胞显著增多,病变可以发生在大脑、脑膜,还可能波及小脑、脑干和脊髓,同时颅神经和脊神经也可能受到影响。

广州管圆线虫的主要自然宿主是鼠类,寄生在鼠类肺动脉及右心内,中间宿主包括褐云玛瑙螺、皱疤坚螺、短梨巴蜗牛、中国圆田螺、东风螺等淡水螺,人食用含有广州管圆线虫幼虫的螺肉而感染。此外,鱼、虾、蟹、蛙、蛇等如摄食带有第三期幼虫的螺类、幼虫即被转入其肉内长期存在,此称转续宿主,也同样具有感染性。


临床表现与分型

感染广州管圆线虫后,成人以头痛、颈部僵硬感、感觉异常为主要症状,发热以低热为主,而儿童主要症状为发热、呕吐,幼儿发热尤为常见。幼儿神经系统症状主要表现为精神疲倦及易激惹,年长儿为头痛。

最常见的症状是剧烈头痛,见于 90% 以上患者。前驱期症状不明显,患者可有发热、头痛、头晕、乏力、腹痛、腹泻,少数轻症病例在本期可自愈。急性期可出现发热、头痛加重,出现颈项强直感,可伴有恶心、呕吐,皮肤感觉异常 (如麻木、疼痛、针刺感、烧灼感等),或有面部或肢体麻痹、畏光、复视等表现,有的病例呈携带状态而不发病。

临床上根据病变部位可分为:(1) 脑膜炎型;(2) 脑炎型;(3) 脊髓膜炎型;(4) 脊髓型;(5) 其他肺型、眼型等,临床上常见 (1)~(4) 的混合型。


诊断与检查

广州管圆线虫病诊断主要依据患者的流行病史、临床表现、脑脊液细胞学、病原学及免疫学检查。免疫检查包括免疫电泳、凝集试验、间接荧光抗体试验、免疫酶联免疫吸附试验等。

实验室检查

一、血液检查:嗜酸性粒细胞百分比或绝对值轻至中度增高。

二、脑脊液检查:脑脊液压力增高。嗜酸性粒细胞增多。蛋白升高,氯化物可轻度降低或正常。极少数病例可找见广州管圆线虫幼虫或成虫。

三、免疫学检查:常用的方法为酶联免疫吸附试验(ELISA)和金标法,检测广州管圆线虫IgG、IgM抗体和循环抗原(CAg)。检测标本为病人的血清或脑脊液。

四、病原学检查:从脑脊液、眼或其他寄生部位查见本虫幼虫或成虫,但阳性机率很小。

五、影像学检查:肺部X光片及计算机断层扫描(CT)可显示肺部小结节影等表现;头颅核磁共振影像(MRI)表现多种多样,脑脊髓膜内多发长条形影或结节状强化病灶和软脑膜强化是主要的表现。

诊断标准

1.流行病学史:近期进食了生的或不熟的螺肉;进食了生的或不熟的转续宿主(鱼、虾、蟹、蛙、蛇等)的肉;吃了未清洗干净的蔬菜。

2.临床表现:起病较急,有(或无)发热、头痛(程度较重)、颈项强直感等症状,可伴有恶心、呕吐,及不同部位的皮肤感觉异常(如麻木、疼痛、针刺感、烧灼感等);或有面部或肢体麻痹、畏光、复视等表现。

3.血常规检查:嗜酸性粒细胞的百分比和其绝对值增高。

4.脑脊液检查:其压力多为增高,脑脊液内嗜酸性粒细胞增多。

5.免疫学检查:广州管圆线虫抗体或CAg阳性可做辅助诊断。

6.影像学检查:肺部X光片及CT或头颅MRI如有前述阳性所见可支持诊断。

7.病原学检查:如在脑脊液内或眼内等部位查见本虫幼虫或成虫,可做病原学诊断。

本诊断标准中,具备第1~4项可做出临床诊断。具备第7项为病原学确诊。第5及第6项为辅助诊断项目。

国内外应用 ELISA 等免疫方法检测血清抗体, 有较好的敏感性 (84%-100%) 和一定的特异性 (82.35%) 。


治疗

一、病原学治疗

阿苯达挫(丙硫咪唑)20 mg/(kg·d)(体重超过60 kg者按60 kg计算),分3次服用,连服7~10 d。

二、对症、支持治疗

1.颅压高者静点甘露醇,根据病情决定用药次数。

2.可采用肾上腺皮质激素,病情较轻者亦可口服,剂量根据病情而定。

3.头痛严重者可酌情给予镇痛剂。

4.可酌情给予神经营养药物。

5.间断、低流量吸氧。

6.其他对症治疗。

三、治疗中的具体问题

1.凡眼部有虫者,应先经眼科医生治疗后,再行杀虫治疗。

2.颅压过高者(>300 mmH2O)先行降颅压治疗,待颅压下降至一定水平后再行杀虫治疗。杀虫治疗结束后颅压仍高者须继续降颅压治疗,并酌情应用肾上腺皮质激素。


参考资料:

[1]. Wang QP, Lai DH, et al. Human angiostrongyliasis[J]. Lancet Infect Dis. 2008;8(10):621-630.

[2]. Federspiel F, Skovmand S, et al. Eosinophilic meningitis due to Angiostrongylus cantonensis in Europe[J]. Int J Infect Dis. 2020;93:28-39.

[3]. ZouY, GuanH, WuH, et al. Angiostrongyliasis detected by next-generation sequencing in a ELISA-negative eosinophilic meningitis: A case report[J]. Int J Infect Dis, 2020, 97: 177-179.

[4]. 于楠, 杨英麦, 关鸿志等. 广州管圆线虫病致嗜酸性粒细胞性脑膜炎1例 [J/OL]。中国临床案例成果数据库, 2022, 04(1) : E06130-E06130.

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